Sindrome di Lance-Adams: cos’è, sequela dell’encefalopatia ipossica

La sindrome di Lance-Adams (LAS) è una sequela dell’encefalopatia ipossica dovuta ad arresto respiratorio, ostruzione delle vie aeree, arresto cardiaco, ecc., diversi giorni dopo l’insorgenza dell’encefalopatia ipossica. Una condizione che si presenta con mioclono funzionale associato ad un aumento dell’eccitabilità corticale in poche settimane. Fu segnalato per la prima volta da James Lance e Raymond Adams nel 1963.

È una malattia che presenta il mioclono come sequela di disturbi ipossici nel cervello dovuti ad asfissia e arresto cardiopolmonare. È esacerbato dall’ansia mentale e fisica come l’intenzione, il movimento intenzionale e la tensione.

Patologia

Sembra dovuto a lesioni dei gangli della base dovute a encefalopatia ipossica.

Trattamento

Il clonazepam e il valproato , che potenziano il recettore della serotonina e del GABAA , sono ampiamente usati come agenti terapeutici. È stato riportato che Levetiracetam era efficace nei casi in cui il clonazepam e l’acido valproico erano inefficaci. Altri rapporti hanno dimostrato che il piracetam ha dimostrato di essere efficace.

Perampanella

A partire dal 2017 circa, sono stati raccolti rapporti sull’efficacia di Perampanel e sono stati segnalati casi di guarigione completa.

Nell’aprile 2021, un gruppo dell’Università di Kyoto ha riportato un caso di sindrome di Lance Adams 11 anni dopo l’esordio a causa di encefalopatia ipossica causata da un attacco di asma bronchiale, e nel marzo 2022, un gruppo dell’Università di Kitasato ha riportato un caso di sindrome di Lance Adams dopo una lesione al collo appeso 1 anno e 6 mesi dopo l’esordio. Vi è un numero crescente di segnalazioni che mostrano un miglioramento anche nei casi cronici, come un caso clinico di un paziente che è stato in grado di mantenere una posizione eretta dopo il trattamento con perampanel e un significativo miglioramento del mioclono motorio.


https://en.wikipedia.org/wiki/Lance-Adams_syndrome

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