Scala di valutazione funzionale ALS – Rivista: cos’è

La sclerosi laterale amiotrofica (SLA) è una malattia neurodegenerativa che colpisce in genere gli adulti intorno ai 54-67 anni di età, sebbene chiunque possa essere diagnosticato con la malattia. Le persone con diagnosi di SLA vivono in media 2-4 anni dopo la diagnosi a causa della rapida progressione della malattia. La progressione e la gravità della SLA sono valutate dai medici sulla scala di valutazione funzionale ALS, che è stata rivista ed è indicata come ALSFRS-R.

Criteri

ALSFRS-R include 12 domande che possono avere un punteggio da 0 a 4. Un punteggio di 0 su una domanda indica nessuna funzione mentre un punteggio di 4 indica piena funzionalità. Questa scala è stata utile per i medici nella diagnosi dei pazienti, per misurare la progressione della malattia e anche per i ricercatori nella selezione dei pazienti per uno studio e nella misurazione dei potenziali effetti di una sperimentazione clinica .

La scala ALSFRS-R presenta tuttavia alcune limitazioni poiché non è utile confrontare i punteggi delle persone che presentano un esordio diverso. Nella SLA il tipo principale di insorgenza è bulbare seguito dalla SLA ad esordio agli arti che descrivono la regione dei motoneuroni colpiti per prima. Gli individui possono anche presentare SLA ad esordio respiratorio ma ciò si verifica molto raramente. Poiché esistono tre diversi tipi di SLA, i punteggi ALSFRS-R sono spesso raggruppati in categorie a seconda del tipo di insorgenza.

Poiché esistono tre vie principali di progressione, le domande sono divise anche in relazione alle tipologie di insorgenza. Le domande da 1 a 3 sono relative all’esordio bulbare, le domande da 4 a 9 sono relative all’esordio agli arti e le domande 10-12 sono relative all’esordio respiratorio.

Progressione

I punteggi ALSFRS-R calcolati alla diagnosi possono essere confrontati con i punteggi nel tempo per determinare la velocità della progressione. Il tasso di variazione, chiamato pendenza ALSFRS-R, può essere utilizzato come indicatore prognostico.

Sicuramente il punteggio ALSFRS-R è un indicatore prognostico riconosciuto, è più utile confrontare vari indicatori tra cui la capacità vitale (FVC%) e il Sickness Impact Profile (SIP) per aumentare l’accuratezza di un dato prognostico.

Correlare il punteggio ALSFRS-R ai criteri di stadiazione è utile anche per determinare la prognosi. Il sistema di King si basa sulla diffusione clinica della malattia come misura della progressione mentre Milano-Torino Staging (MiToS) utilizza i punteggi parziali prodotti dall’ALSFRS-R per definire gli stadi.

Domande

Le domande utilizzate per determinare il punteggio ALSFRS-R individuale sono elencate di seguito.

1. Discorso
4 Normali processi linguistici
3 Disturbo del linguaggio rilevabile
2 Intelligibile con la ripetizione
1 Discorso combinato con la comunicazione non vocale
0 Perdita di discorso utile
2. Salivazione
4 Normale
3 Lieve ma evidente eccesso di saliva in bocca; potrebbe avere sbavature notturne
2 Saliva moderatamente eccessiva; potrebbe avere sbavature minime
1 Marcato eccesso di saliva con qualche sbavatura
0 Sbavando marcato; richiede tessuto costante o fazzoletto
3. Deglutizione
4 Normali abitudini alimentari
3 Problemi alimentari precoci – soffocamento occasionale
2 Cambiamenti di consistenza alimentare
1 Necessita di alimentazione supplementare tramite sondino
0 NPO (alimentazione esclusivamente parenterale o enterale)
4. Scrittura a mano
4 Normale
3 Lento o sciatto: tutte le parole sono leggibili
2 Non tutte le parole sono leggibili
1 In grado di impugnare la penna ma incapace di scrivere
0 Impossibile impugnare la penna
5a. Tagliare cibo e manipolare utensili (pazienti senza gastrostomia)?
4 Normale
3 Un po’ lento e goffo, ma non serve aiuto
2 Può tagliare la maggior parte degli alimenti, anche se goffo e lento; un po’ di aiuto necessario
1 Il cibo deve essere tagliato da qualcuno, ma può comunque nutrirsi lentamente
0 Ha bisogno di essere nutrito
5b. Tagliare cibo e maneggiare utensili (bilancia per pazienti con gastrostomia)?
4 Normale
3 Goffo ma in grado di eseguire tutte le manipolazioni in modo indipendente
2 Qualche aiuto necessario con chiusure e dispositivi di fissaggio
1 Fornisce un’assistenza minima al caregiver
0 Impossibile eseguire qualsiasi aspetto del compito
6. Vestirsi e igiene
4 Funzione normale
3 Cura di sé indipendente e completa con sforzo o diminuzione dell’efficienza
2 Assistenza intermittente o metodi sostitutivi
1 Ha bisogno di un assistente per la cura di sé
0 Dipendenza totale
7. Girarsi nel letto e sistemare le coperte
4 Normale
3 Un po’ lento e goffo, ma non serve aiuto
2 Può girare da solo o regolare le lenzuola, ma con grande difficoltà
1 Può iniziare, ma non girare o regolare i fogli da solo
0 Indifeso
8. Camminare
4 Normale
3 Difficoltà di deambulazione precoci
2 Cammina con assistenza
1 Movimento funzionale non deambulatorio
0 Nessun movimento intenzionale delle gambe
9. Salire le scale
4 Normale
3 Lento
2 Lieve instabilità o affaticamento
1 Ha bisogno di assistenza
0 Non poter fare
10. Dispnea (nuovo)
4 Nessuno
3 Si verifica quando si cammina
2 Si verifica con uno o più dei seguenti: mangiare, fare il bagno, vestirsi (ADL)
1 Si verifica a riposo, difficoltà a respirare quando si è seduti o sdraiati
0 Difficoltà significative, considerando l’utilizzo del supporto respiratorio meccanico
11. Ortopnea (nuovo)
4 Nessuno
3 Qualche difficoltà a dormire la notte a causa della mancanza di respiro,
non usa abitualmente più di due cuscini
2 Ha bisogno di cuscini extra per dormire (più di due)
1 Può dormire solo seduto
0 Incapace di dormire
12. Insufficienza respiratoria (nuovo)
4 Nessuno
3 Uso intermittente di BiPAP
2 Uso continuo di BiPAP durante la notte
1 Uso continuo di BiPAP durante la notte e il giorno
0 Ventilazione meccanica invasiva mediante intubazione o tracheostomia

 

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