Nuovo mal di testa persistente quotidiano: cos’è, cefalea primaria

Il nuovo mal di testa persistente quotidiano ( NDPH) è una sindrome di cefalea primaria che può simulare l’ emicrania cronica e la cefalea cronica di tipo tensivo . La cefalea è quotidiana e incessante fin da subito dopo l’esordio (entro 3 giorni al massimo), di solito in una persona che non ha una storia di cefalea primaria. Il dolore può essere intermittente, ma dura più di 3 mesi. L’insorgenza della cefalea è improvvisa e le persone spesso ricordano i dati, la circostanza e, occasionalmente, l’ora della comparsa della cefalea. Uno studio retrospettivo ha affermato che oltre l’80% dei pazienti potrebbe indicare la data esatta di inizio del mal di testa.

La causa dell’NDPH è sconosciuta e potrebbe avere più di un’eziologia. L’insorgenza di NDPH è associata a un’infezione oa una malattia simil-influenzale, eventi di vita stressanti, trauma cranico minore e chirurgia extracranica. Le infezioni o le malattie simil-influenzali e gli eventi di vita stressanti sono i più spesso citati. La fisiopatologia dell’NDPH è poco conosciuta.

La sindrome è difficile da trattare e può persistere per anni. L’età di insorgenza varia da 6 a più di 70 anni, con una media di 35 anni. È risultato essere più comune nelle donne sia nella popolazione adulta che in quella pediatrica. L’NDPH è raro. Lo studio Akershus sul mal di testa cronico, uno studio trasversale basato sulla popolazione di 30.000 persone di età compresa tra 30 e 44 anni in Norvegia, ha rilevato una prevalenza annuale dello 0,03% nella popolazione.

Nel 1986, Vanast è stato il primo autore a descrivere la nuova cefalea quotidiana persistente (NDPH) come una forma benigna di cefalea cronica quotidiana (CDH). I criteri per la diagnosi di NDPH sono stati proposti nel 1994 (criteri Silberstein-Lipton) ma non sono stati inclusi nella classificazione internazionale dei disturbi della cefalea (ICHD) fino al 2004.

Segni e sintomi

I mal di testa possono variare notevolmente nella loro presentazione clinica e durata.

La qualità del mal di testa è stata descritta come sensazione sorda e/o simile alla pressione e sensazione palpitante e/o pulsante. Il dolore è solitamente su entrambi i lati della testa (nell’88-93% delle persone con NDPH), ma può essere unilaterale e può essere localizzato in qualsiasi regione della testa. Il dolore può variare in intensità e durata, è quotidiano e dura più di 3 mesi.

Potrebbero esserci fotofobia , fonofobia , stordimento o lieve nausea. La comorbilità con disturbi dell’umore è stata segnalata in un sottogruppo di pazienti.

I sintomi nervosi autonomi cranici si verificano con esacerbazioni dolorose nel 21% e l’ allodinia cutanea può essere presente nel 26%.

Nel 2002, Li e Rozen hanno condotto uno studio su 56 pazienti presso il Jefferson Headache Center di Philadelphia e hanno pubblicato i seguenti risultati:

  • L’82% dei pazienti è stato in grado di individuare il giorno esatto in cui è iniziato il mal di testa.
  • Nel 30% dei pazienti, l’insorgenza della cefalea è avvenuta in correlazione con un’infezione o una malattia simil-influenzale.
  • Il 38% dei pazienti aveva una precedente storia personale di mal di testa.
  • Il 29% dei pazienti aveva una storia familiare di mal di testa.
  • Il 68% ha riportato nausea.
  • Il 66% ha riferito di fotofobia.
  • Il 61% ha riferito di fonofobia.
  • Il 55% ha riportato vertigini.

L’imaging e i test di laboratorio erano irrilevanti, ad eccezione di un numero insolitamente elevato di pazienti risultati positivi a una passata infezione da virus Epstein-Barr.

Diagnosi

Sebbene l’NDPH sia classificata come una sindrome da cefalea primaria, è necessario ricordare che una serie di condizioni importanti possono presentarsi con una cefalea persistente di nuova insorgenza e queste devono essere escluse prima di formulare una diagnosi di cefalea primaria.

La diagnosi consiste nell’escludere i molti tipi secondari o mimici dell’NDPH, che è particolarmente critica all’inizio del decorso della malattia quando è più probabile un’eziologia secondaria. I mimic NDPH includono ma non sono limitati a:

  • neoplasie
  • emorragia subaracnoidea
  • ipertensione endocranica idiopatica
  • arterite temporale
  • ematoma subdurale cronico
  • cefalee post-traumatiche
  • sinusite sfenoidale
  • ipertensione
  • perdita spontanea di liquido cerebrospinale
  • dissezioni dell’arteria cervicale
  • pseudotumor cerebri senza papilledema
  • trombosi venosa cerebrale
  • Malformazione di Chiari
  • NDPH con mal di testa da uso eccessivo di farmaci

Molti medici affermano che la condizione è meglio vista come una sindrome piuttosto che come una diagnosi . Una volta fatta una diagnosi di NDPH, i medici sostengono che i pazienti sono meglio gestiti in base alla diagnosi basata sulla fisiopatologia più dettagliata piuttosto che raggruppati in un unico gruppo, poiché è improbabile che esista un singolo disturbo.

L’NDPH è classificato come Cefalea Primaria dal sistema di classificazione ICHD – 2 ( dall’IHS ) utilizzando il numero 4.8. È uno dei tipi di sindromi di cefalea primaria che si presentano come cefalea cronica quotidiana, che è una cefalea presente per più di 15 giorni al mese per più di 3 mesi.

Criteri ICHD

I criteri diagnostici ICHD sono:

  1. Cefalea che, entro 3 giorni dall’esordio, soddisfa i criteri 2-4
  2. La cefalea è presente quotidianamente, ed è incessante, per > 3 mesi
  3. Almeno due delle seguenti caratteristiche del dolore:
    1. localizzazione bilaterale
    2. qualità di pressatura/serraggio (non pulsante).
    3. intensità lieve o moderata
    4. non aggravato da attività fisiche di routine come camminare o arrampicarsi
  4. Entrambi i seguenti:
    1. non più di uno di fotofobia, fonofobia o lieve nausea
    2. né nausea moderata o grave né vomito
  5. Non attribuito a un altro disturbo

Appunti:

  1. La cefalea può essere incessante dal momento dell’esordio o svilupparsi molto rapidamente fino a diventare un dolore continuo e incessante. Tale insorgenza o rapido sviluppo deve essere chiaramente ricordato e descritto in modo inequivocabile dal paziente. Altrimenti è codificato come 2.3 cefalea di tipo tensivo cronico.
  2. L’anamnesi e gli esami fisici e neurologici non suggeriscono nessuno dei disturbi elencati nei gruppi 5-12 (incluso 8.2 Cefalea da uso eccessivo di farmaci e sue sottoforme), oppure l’anamnesi e/o gli esami fisici e/o neurologici suggeriscono tale disturbo ma è escluso mediante indagini appropriate, o tale disturbo è presente ma la cefalea non si manifesta per la prima volta in stretta relazione temporale con il disturbo.

Revisione dei criteri

Sebbene i criteri originali di Silberstein-Lipton e la descrizione originale di Vanast non suggeriscano l’esclusione delle caratteristiche emicraniche nell’NDPH, gli attuali criteri ICHD escludono i pazienti con caratteristiche emicraniche. Quando sono presenti le caratteristiche dell’emicrania, la classificazione diventa quindi problematica.

È stato riportato che i sintomi dell’emicrania possono essere presenti in oltre il 50% dei pazienti affetti da NDPH. L’attuale definizione dei criteri esclude quindi più della metà dei pazienti con cefalea quotidiana di nuova insorgenza. Questa esclusione dovuta a caratteristiche emicraniche potrebbe avere conseguenze scientifiche, diagnostiche e terapeutiche avverse.

Una proposta di riclassificazione dei criteri proviene da uno studio condotto sull’analisi retrospettiva delle cartelle cliniche di 1348 pazienti regolarmente curati presso la clinica delle cefalee del Dipartimento di Neurologia della Santa Casa de São Paulo, Brasile, e sarebbe la seguente suddivisione: NDPH con caratteristiche di emicrania e senza caratteristiche di emicrania che consentirebbero l’inclusione di tutti i soggetti presenti che hanno una cefalea quotidiana e persistente fin dall’inizio.

Un’altra proposta di riclassificazione dei criteri proviene da uno studio condotto come revisione retrospettiva della cartella clinica dei pazienti visitati presso l’Headache Center del Montefiore Medical Center nel Bronx, New York, da settembre 2005 ad aprile 2009. I criteri rivisti per la definizione di NDPH non escludono l’emicrania caratteristiche (NDPH-R) e sono state create e descritte tre suddivisioni in base alla prognosi: persistente, remittente e recidivante-remittente. Inoltre, questi criteri rivisti non includerebbero le parti C o D attualmente richieste dai criteri diagnostici ICHD per NDPH.

Fisiopatologia

La fisiopatologia dell’NDPH è poco conosciuta. La ricerca indica un processo infiammatorio immuno-mediato . Anche l’ipermobilità dell’articolazione cervicale e il drenaggio venoso giugulare interno difettoso sono stati suggeriti come cause.

Nel 1987, Vanast suggerì per la prima volta una malattia autoimmune con un trigger virale persistente per CDH (ora indicato come NDPH). Le origini post-infettive sono state approssimate per costituire ovunque tra il 30 e l’80% dei pazienti con NDPH in diversi studi. I virus che sono stati implicati includono il virus di Epstein-Barr , il virus dell’herpes simplex e il citomegalovirus .

Le infezioni aspecifiche delle vie respiratorie superiori, tra cui rinite e faringite , sono spesso citate dai pazienti. In uno studio, il 46,5% dei pazienti ha ricordato un trigger specifico con una malattia del tratto respiratorio come il più comune. Nei bambini, quasi la metà segnala l’insorgenza di mal di testa durante un’infezione.

Uno studio di Rozen e Swindan nel 2007 ha rilevato livelli elevati di fattore di necrosi tumorale alfa , una citochina proinfiammatoria , nel liquido cerebrospinale ma non nel sangue di pazienti con NDPH, emicrania cronica e mal di testa post-traumatico che suggeriscono l’infiammazione come causa del mal di testa .

L’NDPH come manifestazione infiammatoria post-infettiva indica un potenziale evento di meningoencefalite nei pazienti con NDPH. La specificità tissutale è una caratteristica generale delle condizioni post-infettive immuno-mediate e le meningi sono un tipo di membrana del tessuto connettivo . L’infiammazione delle meningi è stata proposta per la prima volta come possibile fisiopatologia dell’emicrania negli anni ’60 ed è stata recentemente esplorata di nuovo. Questa ipotesi si basa sull’attivazione dei mastociti meningei . L’artrite reattiva (ReA) è un’entità patologica post-infettiva della sinovia/articolazioni con membrana di tessuto connettivo (membrana sinoviale delle articolazioni) che fornisce un corollario.

NDPH è stato riportato nell’encefalopatia di Hashimoto , un tipo di encefalite immuno-mediata . Un’analisi retrospettiva media di 5 anni di 53 pazienti con una storia di meningite virale e 17 pazienti con una storia di meningite batterica ha mostrato un aumento dell’insorgenza della successiva cefalea di nuova insorgenza e una maggiore gravità di quelli con precedenti cefalee primarie.

Trattamento

Non esiste un trattamento specifico per l’NDPH. Spesso sono trattati in modo simile alle emicranie .

Sono stati utilizzati numerosi farmaci tra cui amitriptilina , gabapentin , pregabalin , propranololo e topiramato . Non ci sono studi prospettici controllati con placebo di trattamento preventivo. In quelli con caratteristiche emicraniche il trattamento può essere simile all’emicrania.

Gli oppiacei, o narcotici, tendono ad essere evitati a causa dei loro effetti collaterali, incluso lo sviluppo di mal di testa da uso eccessivo di farmaci e potenziale dipendenza. L’NDPH è spesso associato all’uso eccessivo di farmaci. Per evitare lo sviluppo di mal di testa da uso eccessivo di farmaci, si consiglia di non utilizzare antidolorifici per più di nove giorni al mese.

L’NDPH, come altri mal di testa primari, è stato collegato a condizioni psichiatriche concomitanti, principalmente disturbi dell’umore, ansia e panico . Lo spettro dei disturbi d’ansia, in particolare il disturbo di panico, dovrebbe essere considerato nei pazienti con NDPH che presentano sintomi psichiatrici. Il trattamento simultaneo di entrambi i disturbi può portare a buoni risultati.

Sono allo studio farmaci della famiglia delle tetracicline , mexiletina , corticosteroidi e blocchi nervosi. È stato segnalato che il blocco del nervo occipitale è utile per alcune persone. 23/71 persone avevano subito un blocco nervoso per il loro forte mal di testa. Il gruppo NDPH-ICHD ha risposto al blocco nervoso molto più spesso (88,9%) rispetto al gruppo NDPH con caratteristiche di emicrania (42,9% ha risposto al blocco nervoso).

Prognosi

La maggior parte dei pazienti ha mal di testa persistente, anche se circa il 15% si risolverà e l’8% avrà un tipo recidivante-remittente. Non è raro che l’NDPH sia un disturbo mal di testa intrattabile che non risponde alle terapie standard per il mal di testa.


https://en.wikipedia.org/wiki/New_daily_persistent_headache

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