Malattia di Cruveilhier-Baumgarten – Wikipedia

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Condizioni mediche

Malattia di Cruveilhier-Baumgarten
Altri nomi Malattia di Pégot-Cruveilhier-Baumgarten
Specialità Medicina Interna

Malattia di Cruveilhier-Baumgarten o Malattia di Pégot-Cruveilhier-Baumgarten è una rara condizione medica in cui il ombelicale o vene paraombelicali sono dilatati, con una parete addominale bruto (il Cruveilhier-Baumgarten bruit) e palpabile brivido, ipertensione portale insieme a splenomegalia, ipersplenismo e varici esofageecon un normale o piccolo fegato. La presenza del ronzio venoso di Cruveilhier-Baumgarten è altamente indicativa di ipertensione portale e non è mai un reperto normale dell’esame obiettivo.[1]

Fu descritto per la prima volta da Pégot nel 1833, e poi da Jean Cruveilhier (1835) e Paul Clemens von Baumgarten (1907).[2]

Armstrong et al. (1942) e Steinburg e Galambos (1967) hanno descritto due diversi tipi di condizione:

  • Sindrome di Cruveilhier-Baumgarten: la cirrosi epatica o ipertensione portale è la causa della distensione delle vene paraombelicali (cioè un acquisiti condizione in cui le vene si riaprono a causa dell’elevata pressione portale).
  • Malattia di Cruveilhier-Baumgarten: la distensione delle vene paraombelicali è dovuta alla mancata chiusura della vena ombelicale, con poca o nessuna evidenza di malattia epatica riscontrata alla biopsia epatica (es. congenito pervietà della vena ombelicale che porta all’ipertensione portale).[2]

Riferimenti[edit]

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