La mania di Bell: cos’è, sindrome neurocomportamentale

La mania di Bell , nota anche come mania delirante , si riferisce a una sindrome neurocomportamentale acuta. Questo di solito è caratterizzato da un rapido inizio di delirio , mania , psicosi , seguito da grandiosità , labilità emotiva , alterazione della coscienza , ipertermia e, in casi estremi, morte. A volte viene diagnosticato erroneamente come delirio eccitato (EXD) o catatonia a causa della presenza di sintomi sovrapposti. Gli studi di fisiopatologia rivelano livelli elevati di dopaminalivelli nel circuito neurale come meccanismo sottostante. Gli utenti di psicostimolanti così come gli individui che soffrono di gravi episodi maniacali sono più inclini alla manifestazione di questa condizione. Soluzioni di gestione come la sedazione e le iniezioni di ketamina sono state discusse per professionisti medici e individui con questa condizione. I casi di mania di Bell sono segnalati in paesi come gli Stati Uniti e il Canada e sono comunemente associati all’uso e all’abuso di psicostimolanti.

Caratteristiche cliniche

La maggior parte dei casi di mania di Bell studiati sono innescati dall’uso di droghe psicostimolanti o da condizioni mediche o neurologiche preesistenti , che ostacolano l’apprensione di questa sindrome. Quindi, al momento, non c’è ancora consenso scientifico sulle caratteristiche cliniche della mania di Bell. I ricercatori stanno attualmente lavorando su vari casi di studio per derivare caratteristiche cliniche comuni. Alcuni segni e sintomi frequenti includono l’insorgenza acuta di delirio , mania o psicosi . I pazienti con la mania di Bell hanno una gravità fluttuante dei sintomi nel tempo con coscienza alterata e labilità emotiva . Tendono ad essere eccitati, agitati, paranoici, delirante e allarmato. Mostrano comportamenti impulsivi, ostili e distruttivi nei confronti degli altri che possono durare per ore o giorni, oltre a una forza fisica inaspettata. Sono spesso presenti sintomi catatonici come smorfie, ecoprassia , negativismo , ecolalia e stereotipia . Concentrazione alterata, perdita di memoria, disorientamento, insonnia, allucinazioni uditive e visive sono ulteriori sintomi che seguono. Ci sono passaggi dall’avere discorsi rumorosi e disorganizzati al mutismo . Alcuni segni fisiologici tipici includono ipertermia , tachicardia , ipertensione eiperventilazione .

Diagnosi

Questa condizione non è attualmente riconosciuta come un problema diagnosticabile da riviste psichiatriche come il Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders-IV dell’American Psychiatric Association o la decima revisione della International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems dell’Organizzazione Mondiale della Sanità ( OMS).

Esame fisico

Quando esaminati, i pazienti con la mania di Bell non riescono a ricordare nomi, esperienze recenti e sono scarsamente orientati per luogo, data e ora. Inoltre, la loro pressione sanguigna e la frequenza respiratoria sono aumentate. Inoltre, vengono eseguiti l’esame dello stato mentale utilizzando questionari e tre test diagnostici, tra cui il disegno di un quadrante di orologio , il test Face-Hand e il test delle figure nascoste . I pazienti con la mania di Bell tendono a commettere errori evidenti in questi test, ad esempio disegnare un quadrante con una numerazione errata o lancette mancanti.

Diagnosi differenziale

All’insorgenza acuta dei sintomi, viene intrapresa un’indagine immediata per una causa tossica o sistemica. L’importanza del disturbo del pensiero, della grandiosità e dell’ideazione delirante e dei segni catatonici indica rispettivamente la diagnosi di schizofrenia acuta , disturbo bipolare e catatonia . Sorgono complicazioni diagnostiche poiché questi segni sono spesso anche la caratteristica notevole della mania di Bell. Con la causa indeterminata, la diagnosi di mania di Bell è solitamente giustificata con la presenza sia di mania che di delirio indipendentemente dai sintomi catatonici.

Distinguere tra la mania di Bell e la catatonia

La mania e la catatonia di Bell sono considerate “sindromi sovrapposte”, rendendo essenziale la diagnosi differenziale quando si osservano segni catatonici. Pertanto, i ricercatori devono distinguere tra catatonia eccitata e mania di Bell e tra catatonia maligna, catatonia eccitata e sindrome neurolettica maligna (SNM). Quando le caratteristiche catatoniche sono prominenti, viene diagnosticata come catatonia eccitata e quando assente o sottile, viene identificata come mania di Bell. In alternativa, la presenza del delirio è riconosciuta come il fattore discriminante. Una differenza tra i due è che la catatonia è vista da un aspetto di movimento, mentre il delirio dalla coscienza.

Tuttavia, è necessario un insieme formale di criteri diagnostici per distinguere tra la mania di Bell e la catatonia. La mancata diagnosi della mania di Bell che appare come catatonia potrebbe portare a conseguenze deleterie e, nei casi peggiori, alla morte.

Fisiopatologia

La dopamina è il principale neurotrasmettitore coinvolto nella fisiopatologia della mania di Bell. Si ipotizza che livelli elevati di dopamina nel circuito neurale interessato dai disturbi neuropsichiatrici siano responsabili dei sintomi maniacali e psicotici e di altri segni, comprese le fluttuazioni della temperatura corporea e la paura. L’aumento dei livelli di dopamina extracellulare può essere causato da bassi livelli di trasportatori dopaminergici, sensibilizzazione dei recettori dopaminergici postsinaptici e disfunzione dei trasportatori della dopamina.

Sezione trasversale sagittale del cervello che illustra la via dopaminergica.

Ruolo della genetica e delle vie di segnalazione

La mania è un sintomo importante sia del disturbo bipolare che della mania di Bell. Quindi, lo studio dei pazienti bipolari può fornire informazioni sulla fisiopatologia di questa mania di Bell. Le scansioni PET di pazienti maniacali illustrano l’attivazione anomala del cingolo anteriore dorsale , regioni corticali frontali inferiori di destra. I sintomi maniacali esacerbano con l’aumento dell’attivazione del cingolo anteriore, che si suppone sia associato all’aumento della trasmissione della dopamina nel nucleo accumbens .

Il trasportatore della dopamina regola la ricaptazione della dopamina per mantenere i livelli di dopamina sinaptica entro il range normale. Quindi, l’elevazione di tali livelli di trasportatore nello striato diminuisce la neurotrasmissione. Studi genetici hanno ipotizzato una relazione tra bassi livelli di proteine ​​del trasportatore e il gene per il trasportatore della dopamina nei pazienti affettivi bipolari .

Risposte suscitate da stimolanti

Sensibilizzazione dei recettori dopaminergici postsinaptici

Fonti esterne che contribuiscono al meccanismo iperdopaminergico ipotizzato includono psicostimolanti come la cocaina. Queste sostanze provocano cambiamenti comportamentali simili alla mania. Nei consumatori cronici si verifica una sensibilizzazione al farmaco che induce un aumento della neurotrasmissione e un’espressione proteica modificata all’interno dei neuroni dopaminergici mesolimbici . Gli adattamenti nei trasportatori della dopamina sono ulteriormente innescati causando sensibilizzazione comportamentale . Questo fenomeno non è distinto dall’abuso di droghe ma anche da altri stimolanti psicomotori come lo stress.

Disfunzione dei trasportatori dopaminergici

La disfunzione dei trasportatori dopaminergici è causata dalla mania acuta del disturbo bipolare, dall’uso di psicostimolanti e dallo stress ambientale. Si suggerisce di essere un meccanismo comune nel delirio eccitato (EXD). L’EXD è comunemente osservato nei consumatori di psicostimolanti poiché questi farmaci hanno un impatto diretto sui trasportatori dopaminergici, aumentando i livelli di dopamina extracellulare .

L’eccitazione amplificata dei sistemi dopaminergici può indurre una paura estrema e amplificare sia i comportamenti di avvicinamento che di evitamento. Lo stato iperdopaminergico scatena aggressività, agitazione ed eccitazione psicomotoria. Inoltre, la segnalazione della dopamina del sistema nervoso centrale è attiva nella regolazione della frequenza cardiaca, della respirazione e della temperatura corporea. Lo squilibrio della dopamina può quindi provocare sintomi di ipertermia , tachicardia , iperventilazione , ipertensione e disturbi del sonno.

Fattori di rischio

Dato che si ipotizza che lo stato iperdopaminergico sia il meccanismo alla base della mania di Bell, le persone inclini allo squilibrio della dopamina, alla sensibilizzazione e ai bassi livelli di trasportatori della dopamina sono suscettibili. Inoltre, questa sindrome è solitamente precipitata da condizioni neurologiche e fisiologiche prevalenti. Quindi, quelli a rischio includono

  • Utilizzatori e abusatori di psicostimolanti
  • Pazienti che sono stati di astinenza da farmaci o non sono conformi agli psicofarmaci  
  • Pazienti psichiatrici non diagnosticati/non trattati
  • Persone con gravi episodi maniacali
  • Privazione del sonno che può scatenare e persino peggiorare episodi maniacali acuti
  • Persone con anamnesi di condizioni neurologiche e fisiologiche

Trattamento e gestione

Sebbene la portata della mania di Bell sia ampiamente studiata, rimangono alcune sfide significative che devono essere risolte rispetto al trattamento e alla gestione.

Riconoscimento

Nel corso del tempo è stato sempre più riconosciuto il significato di questa sindrome in corrispondenza delle modalità di morte, proprio perché la causa anatomica della morte è difficilmente definibile durante l’ autopsia . Studi recenti hanno suscitato squilibri neurochimici con conseguente iperattività autonomica e aumento dei livelli di dopamina nelle vittime. Il personale di emergenza deve riconoscere prontamente questi sintomi per evitare che l’individuo precipiti in una spirale di acidosi metabolica , rabdomiolisi , insufficienza multiorganoe infine la morte. Alla luce dei risultati clinici, sono stati descritti alcuni trattamenti che includono una sedazione efficace, seguita da vicino da raffreddamento esterno, monitoraggio delle complicanze mediche e somministrazione di fluidi per via endovenosa (IV) .

Le benzodiazepine sono un tipo di tranquillanti utilizzati nel trattamento della mania di Bell che hanno effetto agendo sui neurotrasmettitori GABA nel cervello. Aiuta a tenere sotto controllo l’agitazione estrema e la catatonia.

Sedazione rapida

Una tecnica di gestione è la sedazione rapida in considerazione dell’imprevedibile natura aggressiva del paziente con la mania di Bell, soprattutto se i sintomi che devono essere gestiti sono associati a cause come la regolazione della dopamina . Può essere utile disattivare la cascata delle catecolamine e sedare rapidamente il paziente utilizzando diversi sedativi come le benzodiazepine o  i neurolettici . Diversi studi indicano anche la maggiore efficacia della combinazione di due o più sedativi nel trattamento di pazienti iperagitati.

L’uso di iniezioni intramuscolari di ketamina è un metodo popolare nel trattamento della mania di Bell.

Iniezioni intramuscolari di ketamina

I pazienti con la mania di Bell potrebbero non avere il tempo ottimale per i sedativi per iniziare a mostrare effetto. Per questo motivo, la terapia elettroconvulsivante e le iniezioni intramuscolari di ketamina sono soluzioni alternative che sono state proposte. Con un tempo di insorgenza da 30 secondi a 4 minuti la ketamina si dimostra più efficace delle benzodiazepine. Sebbene i dati sugli adulti sull’uso della ketamina sui pazienti non siano prontamente disponibili, uno studio di Strayer et al. ha concluso che l’uso della ketamina per controllare l’iperattività era affidabile e può facilitare ulteriormente altre tecniche di gestione con minori effetti collaterali.

Altre misure preventive

Insieme alle tecniche di sedazione, alcune altre misure di prevenzione e protezione possono ridurre gli esiti fatali, alcuni dei quali sono:

  • gestione della cascata di catecolamine,
  • monitoraggio medico di base delle funzioni corporee,
  • esami del sangue ,
  • esame fisico e
  • rapido raffreddamento della temperatura corporea.

L’urgenza e la gravità medica della condizione devono ricevere slancio in termini di gestione dei pazienti con mania di Bell. A causa della natura omologa di questa sindrome con ipertermia maligna (MH) e sindrome neurolettica maligna (NMS) , Dantrolene è anche una probabile via di trattamento grazie alla sua rapida correzione dell’acidosi . Sebbene siano necessarie ulteriori ricerche in corrispondenza della causa e delle conseguenze di questa malattia, è necessario dare importanza al significato dei sintomi comportamentali e fisici per fornire alle istituzioni mediche e alla polizia le informazioni necessarie per rispondere in modo appropriato alla mania di Bell.

Epidemiologia

Il primo caso di Bell’s Mania è stato osservato dai medici legali durante l’epidemia di cocaina in paesi come gli Stati Uniti d’America e il Canada, con alcuni altri casi legati alla brutalità e alla moderazione della polizia. Il termine Bell’s Mania è stato coniato per descrivere la condizione clinica con un tasso di mortalità del 75%. La prevalenza di questa condizione varia dal 15% al ​​25% nella società e, non è un evento infrequente.

Storia

Luther Vose Bell (1806-1862) fu il primo a coniare il termine Bell’s Mania.

Prima menzione di Bell’s Mania

La mania di Bell è una sindrome con eziologia inspiegabile che fu spiegata per la prima volta dallo psichiatra americano Luther Bell nel 1850 dopo aver osservato pazienti psichiatrici istituzionalizzati. I primi rapporti clinici e le descrizioni di persone con mania acuta esaustiva e delirio sono stati forniti da alcuni psichiatri negli Stati Uniti d’America, in Francia e nel Regno Unito . La descrizione dei sintomi sembrava essere abbastanza simile a quella dei pazienti con schizofrenia ( allucinazioni e delirio ), tuttavia nei pazienti con mania di Bell sono stati riportati anche iperattività aggiuntiva, aumento dell’eccitazione e ciclo del sonno alterato.

Prima comparsa di sintomi correlati

I sintomi suggestivi di questo disturbo furono osservati per la prima volta nel 19° secolo, di cui alcuni dei più significativi sono l’insorgenza di aggressività, comportamento bizzarro, violenza, urla eccessive, panico , paranoia e aumento della temperatura corporea. Nel 1934, Stauder descrisse una serie di insorgenza acuta di agitazione psicomotoria in giovani senza storia di disturbi fisici o psicologici. Ha definito questa descrizione come Lethal Catatonia. Altre ragioni per la manifestazione della mania di Bell, indicano l’uso di droghe stimolanti in quantità eccessive e anche malattie psichiatriche come la depressione o la schizofrenia .

Nel 1985 Bell’s Mania fu menzionato per la prima volta in modo definitivo usando il termine Excited Delirium (EXD). Prima di quell’anno, la maggior parte dei casi di morte per intossicazione da cocaina durante l’epidemia di cocaina avveniva in modo improvviso. Ciò ha comportato l’esposizione a quantità altamente tossiche della droga a causa dello scoppio di pacchetti di cocaina trasportati all’interno del corpo da “body stuffer”. Nello stesso anno vengono fatte una serie di osservazioni da parte di Welti e Fishbain riguardanti psicosi , arresto cardiorespiratorioe morte improvvisa in individui con dipendenza da cocaina. Dal momento che le forze dell’ordine sono state spesso chiamate a contenere comportamenti violenti esibiti da questi individui. È stato ipotizzato che la brutalità della polizia potesse essere la causa alla base del deforme. All’esame medico dei casi relativi all’uso di manganelli, spray al peperoncino e metodi di contenzione non è stata rilevata alcuna causa autonomica dietro la morte, anche se problemi come malattie cardiache e traumi sono stati esclusi dall’ampia valutazione.


 

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