Malattie demielinizzanti

Olio di Lorenzo: cos’è, miscela di trigliceridi

L’olio di Lorenzo è una miscela di trigliceridi monoinsaturi, usata nel trattamento dell’adrenoleucodistrofia per diluire la concentrazione, nel sangue e nei tessuti, dell’acido grasso saturo C26:0 (acido cerotico), altamente dannoso per la guaina mielinica. La miscela fa abbassare la presenza di acidi grassi saturi, ma porta a un aumento della concentrazione dell’acido grasso insaturo C26:1, la cui tossicità ancora non è ben conosciuta. La somministrazione della …

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Mielinolisi pontina centrale

Mielinolisi pontina centrale: cos’è, sindrome

La mielinolisi pontina centrale (CPM), conosciuta anche come sindrome da demielinizzazione osmotica, è una malattia neurologica causata da un grave danno a carico della guaina di mielina delle cellule nervose che costituiscono il ponte del tronco encefalico. La causa della malattia è prevalentemente iatrogena. Si caratterizza per l’insorgenza di paralisi acuta, disfagia (difficoltà a deglutire), disartria (difficoltà a parlare), e altri sintomi neurologici. Può verificarsi anche in …

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Leucoencefalopatia multifocale progressiva

Leucoencefalopatia multifocale progressiva:

La leucoencefalopatia multifocale progressiva (PML, dall’inglese Progressive multifocal leukoencephalopathy), altrimenti conosciuta come leucoencefalite multifocale progressiva, è una malattia virale rara e per lo più fatale, caratterizzata da un danno progressivo o da un processo di infiammazione della mielina in posizioni multiple. La malattia insorge quasi esclusivamente nei pazienti che soffrono di grave immunodeficienza, come ad esempio in pazienti trapiantati in trattamento con immunosoppressori o pazienti affetti da AIDS. Eziologia …

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Leucodistrofia: cosa sono, gruppo di malattie

Le leucodistrofie sono un gruppo di malattie genetiche, caratterizzate da un’alterazione della sostanza bianca del cervello. Esse sono infatti causate da un’anomalia di sviluppo o mantenimento della sostanza bianca cerebrale. La sostanza bianca cerebrale è formata dalle fibre nervose (assoni) rivestite da una guaina detta mielina. Nella sostanza bianca cerebrale sono presenti anche vasi sanguigni e cellule implicate nella …

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Encefalomielite acuta disseminata: sindromico

La locuzione encefalomielite acuta disseminata (in sigla EAD; ADEM dall’inglese Acute Disseminated Encephalo-Myelitis) identifica un quadro sindromico a decorso monofasico, ad eziologia autoimmune, caratterizzato da un processo infiammatorio e demielinizzante che investe il sistema nervoso centrale e talora il sistema nervoso periferico. Epidemiologia L’encefalomielite acuta disseminata colpisce prevalentemente bambini di età compresa tra i 5 e gli 8 anni. L’incidenza resta tuttavia bassa, attestata intorno agli 8 casi per milione di abitanti. La mortalità è piuttosto alta, …

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Malattia di Devic: cos’è, malattia demielizzante

La malattia di Devic o neuromielite ottica è una grave e rara forma di malattia demielinizzante ad esordio acuto e decorso rapidamente ingravescente che colpisce il nervo ottico e il midollo spinale. Definizione e patogenesi Benché le lesioni tipiche della malattia di Devic somiglino a quelle osservate nella sclerosi multipla, queste due entità devono essere distinte da un punto di vista patogenetico, anatomo-patologico, clinico e prognostico-terapeutico. Infatti, la malattia di …

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Adrenomieloneuropatia: cos’è, malattia genetica

L’adrenomieloneuropatia è una malattia genetica legata al cromosoma X. Si assiste ad una degenerazione progressiva della mielina, un grasso complesso del tessuto neuronale che ricopre molti nervi del sistema nervoso centrale e periferico. Senza la mielina, i nervi non riescono a condurre un impulso, portando ad una crescente disabilità mentre la distruzione della mielina continua a crescere e ad intensificarsi. Eziologia …

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Sclerosi multipla: reperto istologico, colorazione per il CD68 che evidenzia la presenza di macrofagi (cellule marroni) nel contesto del tessuto nervoso.

Sclerosi multipla: cos’è, malattia autoimmune

La sclerosi multipla (SM), chiamata anche sclerosi a placche, sclerosi disseminata o polisclerosi, è una malattia autoimmune cronica demielinizzante, che colpisce il sistema nervoso centrale causando un ampio spettro di segni e sintomi. La malattia ha una prevalenza che varia tra i 2 e 150 casi per individui. È stata descritta per la prima volta da Jean-Martin Charcot nel 1868. Le cellule nervose trasmettono i segnali elettrici, definiti potenziale d’azione, attraverso lunghe fibre chiamate assoni, i …

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Malattie demielinizzanti

Malattie demielinizzanti: tutto sull’argomento

Adrenomieloneuropatia L’adrenomieloneuropatia è una malattia genetica legata al cromosoma X. Malattia di Devic La malattia di Devic o neuromielite ottica è una grave e rara forma di malattia demielinizzante ad esordio acuto e decorso rapidamente ingravescente che colpisce il nervo ottico e il midollo spinale. Encefalomielite acuta disseminata La locuzione encefalomielite acuta disseminata identifica un quadro sindromico a decorso monofasico, ad eziologia …

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